1. 多発性硬化症とは
多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患の一つです。
脱髄が斑状にあちこちにでき(これを脱髄斑といいます)、病気が再発を繰り返すのが多発性硬化症(MS)です。
最近、抗アクアポリン4(AQP-4)抗体という自己抗体の発見により、これまで視神経脊髄型MSと言われた中に視神経脊髄炎(NMO)が含まれていると考えられるようになってきています。
一方、欧米人に多く、視神経や脊髄のみならず大脳や小脳に病変が多発するMSは通常型MSと呼ばれます。
2. この病気はどのような人に多いのですか
MSは若年成人に発病することが最も多く、平均発病年齢は30歳前後です。15歳以前の小児に発病することは稀ではありませんが、5歳以前には稀で、3歳以前には極めて稀です。
また、60歳以上の方に発病することは稀で、70歳以降では極めて稀です。但し、若い頃MSに罹患していて、年をとってから再発をすることがあります。
3. この病気ではどのような症状がおきますか
MSの症状はどこに病変ができるかによって千差万別です。視神経が障害されると視力が低下したり、視野が欠けたりします。
視神経のみが侵されるときは球後視神経炎といって、多くの患者さんは眼科にかかります。その一部の人が後にMSとなります。球後視神経炎のときは目を動かすと目の奥に痛みを感じることがあります。
脳幹部が障害されると目を動かす神経が麻痺してものが二重に見えたり(複視)、目が揺れたり(眼振)、顔の感覚や運動が麻痺したり、ものが飲み込みにくくなったり、しゃべりにくくなったりします。小脳が障害されるとまっすぐ歩けなくなり、ちょうどお酒に酔った様な歩き方になったり、手がふるえたりします。
大脳は大きいので少々の病変が起こっても症状を出さないことが多いようです。
脊髄が障害されると胸や腹の帯状のしびれ、ぴりぴりした痛み、手足のしびれや運動麻痺、尿失禁、排尿障害などが起こります。脊髄障害の回復期に手や足が急にジーンとして突っ張ることがあります。
これは有痛性強直性痙攣といい、てんかんとは違います。熱い風呂に入ったりして体温が上がると一過性にMSの症状が悪くなることがあります。これはウートフ徴候といいます。
4. この病気にはどのような検査法がありますか
脳の病変部位には炎症がありますので、脳脊髄液に炎症反応があるかどうかをみることが重要です。その為に腰椎穿刺という検査を行い、髄液をとってしらべます。これは腰の部分に針を刺して脳脊髄液をとってしらべるもので、針を刺した部分の痛みがあり、人によっては検査後に頭痛を訴えます。急性期のMSではリンパ球数の増加、蛋白質の増加、免疫グロブリンIgGの増加など炎症を反映した所見が見られます。
また髄鞘の破壊を反映して髄鞘の成分であるミエリン塩基性蛋白の増加が見られます。
近年、核磁気共鳴画像(MRI)という方法で病巣を検知することができるようになり、MSの診断は容易になりました。脱髄病巣はT2強調画像およびフレア画像で白くうつります。
また、急性期の病変はガドリニウムという造影剤を注射すると、造影剤が漏れ出て白くうつるので、参考になります。脱髄病変に不可逆性の軸索変性が生ずると、T1強調画像で黒くうつります。
5. この病気にはどのような治療法がありますか
急性期には副腎皮質ホルモン(ステロイド)を使います。一般にソルメドロールという水溶性のステロイド剤を500mgないし1,000mgを2~3時間かけて点滴静注します。これを毎日1回、3日から5日間行い1クールとして様子を見ます。本療法をパルス療法と言います。
まだ症状の改善が見られないときは数日おいて1~2クール追加したり、血液浄化療法を行うことがあります。
ステロイドの長期連用には糖尿病や易感染性・胃十二指腸潰瘍や大腿骨頭壊死などの副作用が出現する危険性が増すため、パルス療法後に経口ステロイド薬を投与する場合でも(後療法と言います)、概ね2週間を超えないように投与計画がなされることが多くなっています。
急性期が過ぎるとリハビリテーションを行います。
対症療法として有痛性強直性痙攣に対しカルバマゼピンを、手足の突っ張り(痙縮)に対してはバクロフェンなどの抗痙縮剤、排尿障害に対してはプロピヴェリンなど適切な薬を服用します。