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1. 「進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか

脳の特定の部位 (基底核、脳幹、小脳) の神経細胞が減少し、転びやすい、下の方が見にくい、認知症、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症候が出現する疾患です。

発病時には、パーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などを示すために区別がつきにくいことがあります。

2. この病気の原因はわかっているのですか

脳内の特定の部位 (黒質、中脳上丘、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核など) の神経細胞が減少し、神経原線維変化という異常構造が出現します。

神経細胞内のみでなく、グリア細胞内にも異常構造が出現し、これらは異常にリン酸化したタウという構造物であることがわかっています。何故このような病変が起こってくるかという原因はわかっていません。