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1. 中年以降に発病する弧発性疾患で、遺伝性はない。
2. 初発・早期症状として小脳性運動失調が前景に現れる。
3. 経過とともにパーキンソニズム、自律神経症状 （排尿障害や起立性低血圧など）を呈することが多い。
4. 頭部の X 線 CT や MRI で、小脳、橋（特に底部）の萎縮を認める。