進行性核上性麻痺（PSP）は、脳内の特定の神経細胞が徐々に減少していくことで進行する神経変性疾患です。
この病気では、歩行時のふらつきや転倒を繰り返す、眼球運動の障害、発話の困難、食べ物や飲み物をうまく飲み込めないなど、さまざまな症状が現れます。
進行が比較的速く、初期の段階ではパーキンソン病と似た症状が見られるため誤診されることもありますが、パーキンソン病治療薬が効果を示しにくい点が、進行性核上性麻痺の大きな特徴です。
目次
原因・発症要因
この疾患の明確な原因はまだ解明されていません。脳の黒質、中脳、視床下核、小脳などの神経細胞に神経原線維変化が生じ、過剰にリン酸化されたタウ蛋白が神経細胞およびグリア細胞に蓄積することが確認されています。
伝的な要因はほとんど関与していないと考えられています。
主な症状
進行性核上性麻痺では、以下のような症状が典型的です：
・転倒しやすさ／歩行・姿勢の障害
バランスを崩しやすく、特に後ろ方向への転倒が頻発します。
・眼球運動障害
特に“下を見る・下方注視”が難しくなり、進行すると眼球の随意運動自体が著しく制限されます。
・構音障害・嚥下障害
発話が困難になり、飲み込み力の低下から誤嚥性肺炎のリスクも高まります。
・認知機能・思考制御の低下
思考が緩慢になったり、注意力や判断力が低下することがあります。
発症から数年で歩行が極めて難しくなり、最終的には寝たきりの状態になるケースも少なくありません。
治療法とリハビリテーションの役割
現在、進行性核上性麻痺を根本的に治す治療法は確立されていません。パーキンソン病用の薬剤や抗うつ薬が用いられることもありますが、効果は限定的です。
そのため、リハビリテーションが重要な役割を担います。筋力維持、バランス訓練、嚥下リハ、言語訓練などを通じて、
進行を遅らせる取り組みが推奨されています。
経過と日常生活での注意点
この病気は進行が比較的速く、発症から数年後には立つ・歩くのが難しくなることもあります。特に転倒によるケガ、嚥下障害からの肺炎が大きな支障となるため、日常生活では環境整備（手すり、段差のない床面）、食事形態の見直しなどが重要です。
難病指定と障害年金など支援制度
進行性核上性麻痺は、発症から数年以内に歩行機能が著しく低下し、多くの場合、最終的には寝たきりの状態になる進行性の病気です。症状の現れ方や進行のスピードには個人差がありますが、なかでも日常生活での転倒防止は非常に重要なポイントです。
自宅内の環境を安全に整え、身体への負担を軽減することで、転倒やそれに伴う怪我のリスクを減らすことが可能です。また、嚥下機能の低下が進行した際には、誤嚥を防ぐために食事の形態を工夫したり、必要に応じて経管栄養や胃ろうの導入を検討する必要が出てきます。
障害年金の申請とサポート
進行性核上性麻痺（PSP）は指定難病に分類されており、症状の進行により日常生活に大きな支障をきたす場合、
障害年金の受給対象となる可能性があります。生活への影響が深刻になる前に、医師と相談のうえで適切な診断書を
用意し、早期の申請を行うことが大切です。経済的負担の軽減に向けて、専門家のサポートを受けながらスムーズに
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